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小儿克罗恩病是由什么原因引起的-【新闻】

发布时间:2021-04-06 07:54:07 阅读: 来源:地热反射膜厂家

【健康讯15年01月23日】局限性回肠炎在4岁以前少见,多在青春期出现症状,局限性回肠炎与溃疡性结肠炎一样,本病的发生亦呈双峰状,第一高峰在10岁左右,50%的患儿仅侵犯回肠末端,10%单独波及结肠。活动期主要有以下症状:

1.起病特点早期起病隐袭,病程持久,症状发展慢,多于1~2年后才渐有症状发生,因而不易引起家长或医生的重视。有一部分小儿患者可急性起病,如表现发热,急性右下腹剧痛,便血等,易误诊为其他疾病如阑尾炎等;对于年龄愈小的儿童其发生本病的临床表现愈不典型,也是造成误诊、漏诊的原因之一。

2.一般表现先出现厌食、乏力、消瘦苍白、营养紊乱;约半数可有发热,多为中低热,不规则热型;有些患儿以发育迟缓为首发症状。因营养不良等长期结果可造成体重下降,身高不足,性成熟延缓及智力障碍等,约20%~60%患儿可有全身症状。

3.消化道局部表现早期以阵发性腹痛、腹泻为主,无里急后重,伴有黏液和血便。腹部常有弥漫性和不同程度的压痛。晚期常出现合并症如慢性不全性肠梗阻、肠穿孔、内瘘形成,右下腹可及肿物。有时可产生直肠狭窄和肛门瘘管。

(1)腹痛:常呈绞痛或痉挛性锐痛,部位因病变区域不同大致有些区别。由于以回盲部病变居多,故多见脐周或右下腹痛,疼痛阵发,多因餐后加重,排便或排气后可减轻,活动期时腹痛渐进加重。严重者持续腹痛,患儿可能在睡眠中痛醒。

(2)腹泻:约60%左右患儿可以有腹泻,大便每天2~10次,多为稀便、软便,病变广泛者可为水样便。黏膜溃疡侵入基底血管时或结肠直肠病变可有便血或黏液血便。或呈便秘腹泻交替,腹泻常因进食和精神因素加重,患儿常因便意而夜醒。腹泻可伴里急后重。

(3)恶心呕吐及厌食等:常伴随发生,特别当病变发生于上消化道时或因肠狭窄、肠痉挛时明显。

4.肠道外表现约30%的患者可伴发肠外多系统的损害:如复发性虹膜睫状体炎、结膜炎、溃疡性口炎、杵状指(趾)、关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病等。由于肠吸收功能异常、便血,可继发贫血、血浆白蛋白减少、低钙(低镁及低锌)血症、维生素D缺乏症、骨折、骨痛、胆固醇胆石症、草酸钙肾结石、输尿管梗阻、急性肾功能衰竭以及淀粉样变性。

(1)关节症状:15%~20%患儿可有关节痛或关节炎的表现,病变可侵犯多个关节,关节滑膜有肉芽肿形成。关节炎为非对称性、大关节受累多,局部无变形、无红肿,症状多暂时一过性发作,活动期严重。另据报道,2%~6%的病儿可有强直性脊柱炎。

(2)肌肉骨骼系统:常因患儿在治疗时应用皮质激素而出现肌肉痛、骨质疏松、骨关节炎,也有出现肉芽肿性肌炎、肌病的报告。有报道幼儿局限性回肠炎者伴发皮肌炎1例。

(3)口腔黏膜:此外黏膜或腺体受累,可出现口腔溃疡,糜烂。溃疡常较小,深,易复发。黏膜也可有肉芽肿性病变或炎性病变。

(4)眼部:这是一个受累较少的器官,但也有资料认为,约10%的患儿可能发生虹膜炎、巩膜炎等而出现相应症状。有合并球后水肿、房后性白内障的报告。

(5)皮肤:局限性回肠炎合并皮肤病变者较多。4%左右出现结节性红斑、坏疽性脓皮病。其他还有结节性多动脉炎、皮肌炎以及“肉芽肿性皮炎”。

(6)凝血障碍:本病患儿可有纤维蛋白原及凝血因子Ⅴ、Ⅷ活性增高,而抗凝血酶Ⅲ活性降低,血液呈高凝状态,易发生血栓,尤以深静脉血栓形成以及栓子可能脱落栓塞。可出现大血管炎。

(7)肾脏:肠襻粘连水肿压迫尿路形成梗阻,导致肾功能受损;另外由于大量液体及碳酸盐成分因吐、泻丢失,易并发肾结石。肠肾瘘可以引起肾周感染。

(8)肝胆管:可能出现的病变有脂肪肝、胆管炎、慢性肝炎、肝脏肉芽肿、肝脓肿、胆石症等。上述谈及的肠外多系统表现在小儿患者不如成人患者多见,常常以单一病损或几个病损存在而有个案报道。局限性回肠炎的临床体征无特异性,可有体温升高,肠外体征,可能出现腹部包块,位于右下腹,也可有肛周瘘道或脓肿等。诊断本病要综合考虑患儿的症状、体征、X线造影、内镜及病理检查各方面结果,即使如此,确诊也非易事。患儿起病初期不但临床症状轻微,病变形态学变化也可能不明显,因而一次临床检查无异常发现,并不能完全排除本病,对可疑病例应定期动态观察,定期复查,以及时获得支持证据。由于没有一项检查指标对诊断具有特异性,故诊断确立常需根据临床、X线、内镜及组织学检查,进行综合分析,并除外感染、变态反应、肿瘤等其他肠道疾病。

1.临床诊断本病呈慢性发展过程,临床表现复杂,对长期有慢性腹痛、腹泻、便血、呕吐、厌食、体重减轻、生长发育延迟及肠外表现者,应考虑本病。须根据病史、体检、实验室检查、病理检查、内镜检查及消化道X射线检查结果综合判断以及较长期的随访观察进行确诊。

2.诊断标准小儿局限性回肠炎缺乏统一的诊断标准。国际上应用较多的为成人局限性回肠炎的诊断标准[世界卫生组织(WH0)制定的标准]以及Lennard-Jones标准。国内采用1993年太原全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会制定的《克罗恩病的诊断与鉴别》标准,以及北京协和医院制定的标准。

(1)WH0标准(表1):

①非连续性或区域性肠道病变。

②肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡。

③全层性炎症性肠道病变,伴有肿块或狭窄。

④结节样非干酪性肉芽肿。

⑤裂沟或瘘管形成,有难治性溃疡。

⑥肛周病变,肛瘘或肛裂。凡具备上述①、②、③者为疑诊;再加上④、⑤、⑥之一者可以确诊。如具有④,再加上①、②、③中的二项者,也可确诊。确诊的患者均需先排除其他有关疾病。

(2)Lennard-Jones标准:有局限性回肠炎的临床表现者,符合下列标准则考虑本病诊断。

①首先必须排除下列疾病:A.感染性肠炎:根据微生物学检查,包括必要时作耶尔森菌抗体检测。B.缺血性肠炎:根据易患因素、病变分布特点和组织学特征。C.放射性肠炎:根据病史。D.淋巴瘤或癌:根据既往腹腔疾病、有提示性的放射学特征和预后。②必须包括下列条件:A.口腔→肛门:a.唇或口腔黏膜慢性肉芽肿性损害,根据体检和活组织检查。b.幽门、十二指肠疾病,根据放射学检查、内镜检查和活组织检查。c.小肠疾病,根据放射学检查、内镜检查和手术标本病检。d.慢性肛门损害,根据临床体检和活组织检查。B.非连续性病变:病变区域被正常黏膜分开,其间可能距离较大,或沿肠管长轴或环周有“跳跃状病损”(skip lesions),或散在溃疡(discrete ulcers)。根据内镜、放射学和病理检查。C.全壁炎:a.裂隙状溃疡(fissuring ulcers),根据放射学和病理检查。b.脓肿,根据临床表现和影像学检查;c.瘘管,根据临床表现、放射学检查和病理检查。D.纤维化病变:可能有非对称性和多发性肠管狭窄,并应与溃疡性结肠炎的向心性肌性增厚相鉴别。根据内镜检查、放射学检查和病理检查。E.淋巴细胞聚集(lymphoid aggregates):小的阿弗他溃疡活组织检查,显示淋巴细胞聚集。F.黏液:有急性炎症时,活组织检查可见结肠黏液滞留(retention of colonicmucin)。根据活组织检查和手术标本病检。G.肉芽肿:并非仅存在于所有的克罗恩病病例,应当与结核病的干酪样肉芽肿、异物肉芽肿或其他原因的肉芽肿相鉴别。根据活组织检查和手术标本病检。

3.全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会标准(太原,1993)

?(1)临床诊断标准:局限性回肠炎多发生于青壮年,是一种胃肠道的慢性、反复发作性、非特异性的全肠壁炎,病变呈节段性分布,好发于回肠、结肠(包括回盲部)和肛周。临床诊断依据如下。

①典型的临床表现:反复发作的右下腹或脐周疼痛,可伴有呕吐、腹泻或便秘。阿弗他口炎偶见。有时腹部可出现相应部位的炎性肿块。可伴有肠梗阻、瘘管、腹腔或肛周脓肿等并发症。可伴有或不伴有全身症状,如发热、多关节炎、虹膜睫状体炎、皮肤病变、硬化性胆管炎、淀粉样变、营养不良、发育障碍等。

②X射线表现:有胃肠道的炎性病变,如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、瘘管形成等,病变呈节段性分布。CT可显示肠壁增厚的肠襻、盆腔或腹腔的脓肿。

③内镜检查:可见到跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡,周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样,或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。具备①为临床可疑。若同时具备①和②或③,临床可拟诊为本病。急性发作时应除外急性阑尾炎,慢性反复发作时需除外肠结核,病变单纯累及结肠者需除外溃疡性结肠炎。鉴别诊断有困难时,应手术探查获病理诊断。

(2)病理诊断标准:

①肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死。

②镜下特点:A.节段性病变,全壁炎。B.裂隙状溃疡。C.黏膜下层高度增宽(水肿,淋巴管、血管扩张,纤维组织、淋巴组织增生等所致)。D.淋巴细胞聚集。E.结节病样肉芽肿。确诊:具备①和②项下任何4条。可疑:基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本的病理检查结果。

4.北京协和医院制定的诊断标准

(1)临床症状典型者均考虑局限性回肠炎的可能。

(2)X射线表现有胃肠道炎性病变如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、多发性狭窄、瘘管形成等,病变呈节段性分布;CT显示肠壁增厚、盆腔或腹腔脓肿。

(3)内镜可见跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡,周边黏膜正常或增生。

(4)非干酪样坏死性肉芽肿或其他病理依据。同时具有上述(1)和(2)或(3)以及病理支持者可确诊。

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小编:杨梅

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